1981年--從肺囊蟲肺炎到卡波西肉瘤

我在美國疾管局受訓的單位，稱作流病情報服務 (Epidemic Intelligence Service) ，簡稱EIS。這個組織已經有60年的歷史，主要負責調查美國境內的疫情。

1981年，洛杉磯的EIS派駐員，開始耳聞到同志社區出現神秘疾病流行的傳言。那年2月，加州大學洛杉磯分校(UCLA)的免疫學家，從30歲的男同志病人診斷出肺囊蟲肺炎。肺囊蟲肺炎是罕見的疾病，通常只發生在免疫系統低下的患者，例如癌症病患或器官移植接受者，這位病人卻是過去健康狀況良好。到了4月，UCLA已經連續看到4位肺囊蟲肺炎男性患者，都是年輕男同志，其中一位已經死亡。除UCLA之外，洛杉磯還有一位男律師，因肺囊蟲肺炎死亡，他也是男同志。

這五位病患，彼此並不認識，也沒有共同的接觸對象或性行為對象，不過他們都經常跟不同男性發生性行為。從檢驗發現五位病患都有巨細胞病毒感染，但是當時的男同志9成以上都有巨細胞病毒感染，無法解釋為什麼引起肺囊蟲肺炎。有3位病患接受進一步的免疫功能測試，都發現有免疫低下的情形，這可能是引起肺囊蟲肺炎最相關的原因。

洛杉磯的EIS派駐員，將調查資料整理後，於6月5日發表在美國疾病管制局的週報MMWR上。這份報告引起許多迴響。紐約市報告了6個肺囊蟲肺炎的男同志案例。另外，紐約大學的皮膚科教授，報告在過去兩年已看到好幾位男同志出現皮膚紫色腫塊，診斷都是卡波西肉瘤。舊金山也發現不少男同志出現卡波西肉瘤。卡波西肉瘤也是罕見的疾病，通常發生在有義大利或波蘭猶太血統的老年人，或是某些非洲人，為什麼會在都會區的年輕男同志身上接二連三看到? 醫生懷疑的還是免疫低下。

美國疾管局為此成立了卡波西肉瘤疫情調查小組。全美18個都會區的EIS派駐員，開始搜尋病歷診斷，向皮膚科、腫瘤科、病理科、感染科等醫師，還有同志健康中心，主動詢問卡波西肉瘤案例，發現1980年後卡波西肉瘤的個案數才明顯增加。另外肺囊蟲肺炎的藥物之一pentamidine，是由美國疾管局統一控管，這個藥物的需求也是從1980年7月開始上升，到1981年達到高峰。

從全美15個州，總共確認了159個罹患卡波西肉瘤或肺囊蟲肺炎的案例，絕大多數的案例發生在紐約、舊金山、洛杉磯。患者大多數是男同志，也有海洛英藥癮者。調查還發現，除了肺囊蟲肺炎、卡波西肉瘤，還有許多其他的疾病最近發生在男同志身上，包括弓蟲性腦炎、隱球菌腦膜炎、帶狀疱疹、惡性淋巴瘤、隱胞子蟲腸炎等。調查小組對曾罹患卡波西肉瘤的男同志 (個案組)，和未曾罹患卡波西肉瘤的男同志 (對照組)，進行問卷調查，發現過去一年的平均性伴侶人數，個案組明顯高於對照組 (過去一年的平均性伴侶人數：個案組61人，對照組24人) 。

直到1981年底，專家還認為這只是發生在男同志的疾病，許多人猜測可能是某種毒素或細菌引起的，以為病因很快會被研究出來，疫情會迅速獲得控制。 沒有人預料到，這僅是全球疫情的開端。

(待續)

HIV、卡波西肉瘤和HHV-8(人類疱疹病毒第8型)

從HIV發現之初，癌症就始終沒在愛滋病的各種恐怖表現裡缺席過，其中最有名的是卡波西肉瘤。

記得在1990年代的電影「費城」裡，湯姆漢克斯扮演的同志律師，就是在臉上出現一個個紫色的卡波西肉瘤，才被律師事務所的同事認出有HIV，引發後續一連串的工作人權爭議。早年公共衛生的宣傳品，喜歡放可怕的皮膚照片提醒民眾愛滋的可怕，卡波西肉瘤就是愛用品。「卡波西肉瘤在身體無預警的冒出」這樣的恐懼，經常被愛滋文學的作家拿來當成故事的轉折點，象徵美好身軀的腐壞，免疫系統的崩潰。像是一記喪鐘，隨之而來的是撲天蓋地的身心痛苦，與臨終前周遭親友的悲傷嘆息。

卡波西肉瘤，這個名字的由來，是名叫『卡波西』(Kaposi)的匈牙利皮膚科醫生在1872年首次報告的一種軟組織惡性腫瘤，由於醫學上『軟組織惡性腫瘤』的專有名詞是『肉瘤』(sarcoma)，所以就把這種腫瘤叫做『卡波西肉瘤』(Kaposi sarcoma)。中文翻譯不是很理想，其實卡波西肉瘤並非『肌肉』長出的腫瘤，而是血管長出的腫瘤，正確歸類其實是『血管瘤』。因為腫瘤中的血管很多卻走向彎曲混亂，累積很多血液，有點像靜脈曲張一樣，所以看起來紫紫紅紅的。

附帶一提，『惡性腫瘤』跟『癌症』是一樣的東西，只是兩種說詞。因此，卡波西肉瘤是一種癌症，在台灣的健保系統裡，跟其他癌症（例如肝癌、肺癌、乳癌）一樣，經病理切片證實的卡波西肉瘤是列為重大傷病，可以領有重大傷病卡，擁有就醫免部分負擔的優惠。

1872年匈牙利醫生發現卡波西肉瘤時，還沒有HIV，這種疾病極為罕見，歸納這些少數個案，發現往往是來自非洲、或是年紀較大的人。直到1980年代卡波西肉瘤、肺囊蟲肺炎等怪病，在美國西岸和東岸如滾雪球傳開，年輕人紛紛中箭落馬，兩種病雙雙被定義為典型愛滋發病疾病，卡波西肉瘤才正式跟HIV掛上勾。

卡波西肉瘤是怎麼發生的？為什麼幾乎都是HIV感染者才會得？早年對卡波西肉瘤成因還不是很了解時，只是從流行病學角度，發現同樣是HIV感染者，同志出現卡波西肉瘤比率可以高達45%，靜脈藥癮者出現卡波西肉瘤的比率卻只有4%，分析行為因子，發現性行為對象越多者，發生卡波西肉瘤的機率越高，因此推測卡波西肉瘤跟性行為有關。經過科學家努力的研究，在1994年從卡波西肉瘤的組織中發現了新的病毒HHV-8(Human Herpesvirus-8, 中譯是人類疱疹病毒第8型)，接著逐步發現這種HHV-8可以致癌的機轉，細節這裡不詳述。

HHV-8不是只有HIV感染者才會得，沒有HIV的人也會得到，但是由於HIV造成免疫系統逐步崩潰，讓身體管不住HHV-8，使HHV-8能夠坐大，把致癌的功力徹底發揮出來變成卡波西肉瘤，所以讓HIV感染者成為卡波西肉瘤的好發對象。台灣小規模的研究報告，發現在一般捐血者，HHV-8的陽性率是20%；HIV感染者的HHV-8陽性率，則是40%。但是根據台大醫院的報告，實際得到卡波西肉瘤的HIV感染者，只佔所有HIV感染者的7%而已，因此有HIV也有HHV-8，不表示就一定會得卡波西肉瘤，就像有B肝不表示就一定會得肝癌、有HPV不表示就一定會得子宮頸癌一樣，跟其他免疫因素、遺傳因子等，可能都有關係。

HHV-8這種病毒似乎可經由性行為傳染，甚至親吻也有報告可以傳染，但不易透過血液傳染或母子垂直傳染。這可以解釋為何卡波西肉瘤幾乎都發生在經性行為傳染的HIV感染者身上。由於HHV-8屬於疱疹病毒家族，過去有人嘗試用治療疱疹的藥物來治療卡波西肉瘤，可惜沒有什麼療效。因此卡波西肉瘤雖跟HHV-8息息相關，要治好不能仰賴控制HHV-8，而是要用其他治療手段。目前還沒有公認標準的HHV-8檢驗方法，台灣只有很少數研究單位以研究目的在做HHV-8的實驗。因此，請不要問我去哪裡檢驗自己有沒有HHV-8? 應該沒有任何醫院或檢驗所有提供這樣的檢驗。目前而言，知道自己有HHV-8，並沒有什麼治療上的意義，重點還是在於HIV。

二十一世紀的今天，雖然雞尾酒療法已經相當普遍，每年還是會看見幾位新診斷的HIV感染者，皮膚或口腔黏膜出現卡波西肉瘤，CD4通常都偏低，偶而會有並有CD4在200-300以上，還是出現卡波西肉瘤，不過這種免疫力較好的病友，卡波西肉瘤大致只侷限在皮膚，沒有侵入口腔或內臟。這些出現卡波西肉瘤的患者，都尚未接受雞尾酒療法治療，在服用雞尾酒療法藥物後，卡波西肉瘤通常就會從皮膚消失，甚至不留下疤痕。因此，尚未服藥的感染者，才需要擔心卡波西肉瘤。已經服藥、病毒控制良好的HIV感染者，就不需要擔心卡波西肉瘤。

從醫生的觀點來看，萬一HIV感染者得到卡波西肉瘤，可以是大事，也可以是小事，端看長出的部位在哪裡。如果只長在皮膚，靠雞尾酒療法把CD4拉高通常就可以一併解決，若一旦侵犯到口腔，淋巴結或是內臟器官，光靠雞尾酒療法就不夠，必須加上癌症治療藥物「微脂體小紅莓」(Liposomal Doxorubicin) ，這需要邀請腫瘤科醫生加入，擬定治療計畫和處理藥物副作用，即便如此，有時仍無法避免死亡的悲劇，特別是已經深入內臟的卡波西肉瘤，死亡率可高達30-50%。因此，侵入內臟的卡波西肉瘤，在我心中是HIV病人的恐怖殺手之一，比HIV本身要可怕幾百幾千倍。

預防之道，還是要從HIV這邊下手。早期篩檢，讓HIV早期診斷，不要像湯姆漢克飾演的角色一樣，等到身上已經冒出紫色斑塊，才赫然發現自己得了愛滋。HIV感染者只要按醫師建議，在CD4還沒下跌太多前，開始雞尾酒療法，就可以免去「卡波西肉瘤在身體無預警的冒出」這種恐懼。已經服藥的HIV感染者，不要自行中斷雞尾酒療法，因為這樣做CD4會再度直直落，那卡波西肉瘤就有可能成為你愛滋發病的症狀。

HIV感染者、或是有HIV感染風險的人，萬一身上出現紫紅色的皮疹或斑塊，要趕快跟醫生或個管師聯繫，進行評估。卡波西肉瘤是紫紅色的，不是一般鮮紅或粉紅的皮疹，有經驗的醫師一眼就可以認出，做皮膚切片就可以確定診斷，積極治療。切勿放著不管，等到侵犯內臟，那時治療效果就變差了。