不能說的秘密(1)--難題篇

某個冬天，週六上午，病房急電：「羅醫師，那個HIV病人氧氣不行了，應該要插管，他卻拒絕，你可以來幫忙勸一下嗎?」

這是高高瘦瘦的大男生W君，因為肺炎住院，以為簡單打個幾天抗生素就可以出院，但是被醫師發現口腔有念珠菌白斑，想到可能是HIV引起的肺囊蟲肺炎，因此會診感染科，剛好輪到我負責，於是找了個理由，把房間清場，只剩下我和W君，單獨面談。

「其實一個月前，我就篩檢出HIV陽性，可是不敢告訴任何人。」

「醫生，如果治不好，讓我死了沒關係，但請你千萬不要告訴我媽媽，她會傷心。」

開始使用藥物治療肺囊蟲肺炎。抽血結果陸續出爐：西方墨點法陽性，CD4只有13顆，病毒量超過75萬。W君戴著氧氣面罩，狀況略有好轉，體溫恢復正常，胃口變佳。面對媽媽每日探問病因，我們的答案就是「肺炎」。病人不願說，醫護人員就不能講，這是保密原則。

治療第二個星期快結束，肺炎再度惡化，這回是巨細胞病毒來參一腳。雖然加上治療巨細胞病毒肺炎的特效藥，W君的呼吸仍然越來越急促、臉色慘白、手腳發紫，已經是缺氧呼吸衰竭。值班醫師勸W君接受氣管插管，好接上呼吸器改善氧氣狀況，否則會性命不保。W君用微弱的聲音說著：「我不要插管，讓我死了沒關係。」

在房門外的媽媽，已經慌了手腳，不知道年輕的孩子，怎麼得了肺炎會走到生死交關這一步，又怎麼會毫無求生的意志? 

我關上房門，走到W君前面。

「你以為只要死了，就一了百了，什麼都結束了嗎?」我刻意用冷冰冰的語氣說著。

「你死了之後，我們再也不能隱瞞，必須在死亡診斷書寫上愛滋病，你媽媽拿到了，當場就會知道你的秘密。」

「如果你不想讓媽媽傷心，就給我好好的活下去，自己繼續守住這個秘密，不要讓白髮人送黑髮人。這個病是救得回來的，不要隨便放棄。」

W君終於簽了氣管插管同意書，病房同仁忙著準備插管器材。有人叫我過去。

「羅醫師，插管前W君有話要對你說。」

氣管插管之後，直到管子拔除為止，都沒辦法再說話。假如病情沒有好轉，這可能是W君最後一次說話的機會。

「醫生，拜託你千萬不能告訴我媽媽。請你答應我。」W君用力握著我的手，我點點頭。

走出房門，仍然被蒙在鼓裡的媽媽，走了過來，流著淚向我致謝。

「醫生，謝謝你讓他同意接受插管。我沒有辦法想像會失去他。」媽媽的聲音哽咽著。

心情複雜。我暫時保住了兒子一命，卻對媽媽隱瞞真相，這是不得不背負的十字架嗎?

「羅醫師，病人插好管了，接著要轉到內科加護病房。」

搶救生命的重症加護之外，還有W君寧死都不願說的秘密。母子之間諜對諜的戰爭，才要開始...

(待續)

1981年--從肺囊蟲肺炎到卡波西肉瘤

我在美國疾管局受訓的單位，稱作流病情報服務 (Epidemic Intelligence Service) ，簡稱EIS。這個組織已經有60年的歷史，主要負責調查美國境內的疫情。

1981年，洛杉磯的EIS派駐員，開始耳聞到同志社區出現神秘疾病流行的傳言。那年2月，加州大學洛杉磯分校(UCLA)的免疫學家，從30歲的男同志病人診斷出肺囊蟲肺炎。肺囊蟲肺炎是罕見的疾病，通常只發生在免疫系統低下的患者，例如癌症病患或器官移植接受者，這位病人卻是過去健康狀況良好。到了4月，UCLA已經連續看到4位肺囊蟲肺炎男性患者，都是年輕男同志，其中一位已經死亡。除UCLA之外，洛杉磯還有一位男律師，因肺囊蟲肺炎死亡，他也是男同志。

這五位病患，彼此並不認識，也沒有共同的接觸對象或性行為對象，不過他們都經常跟不同男性發生性行為。從檢驗發現五位病患都有巨細胞病毒感染，但是當時的男同志9成以上都有巨細胞病毒感染，無法解釋為什麼引起肺囊蟲肺炎。有3位病患接受進一步的免疫功能測試，都發現有免疫低下的情形，這可能是引起肺囊蟲肺炎最相關的原因。

洛杉磯的EIS派駐員，將調查資料整理後，於6月5日發表在美國疾病管制局的週報MMWR上。這份報告引起許多迴響。紐約市報告了6個肺囊蟲肺炎的男同志案例。另外，紐約大學的皮膚科教授，報告在過去兩年已看到好幾位男同志出現皮膚紫色腫塊，診斷都是卡波西肉瘤。舊金山也發現不少男同志出現卡波西肉瘤。卡波西肉瘤也是罕見的疾病，通常發生在有義大利或波蘭猶太血統的老年人，或是某些非洲人，為什麼會在都會區的年輕男同志身上接二連三看到? 醫生懷疑的還是免疫低下。

美國疾管局為此成立了卡波西肉瘤疫情調查小組。全美18個都會區的EIS派駐員，開始搜尋病歷診斷，向皮膚科、腫瘤科、病理科、感染科等醫師，還有同志健康中心，主動詢問卡波西肉瘤案例，發現1980年後卡波西肉瘤的個案數才明顯增加。另外肺囊蟲肺炎的藥物之一pentamidine，是由美國疾管局統一控管，這個藥物的需求也是從1980年7月開始上升，到1981年達到高峰。

從全美15個州，總共確認了159個罹患卡波西肉瘤或肺囊蟲肺炎的案例，絕大多數的案例發生在紐約、舊金山、洛杉磯。患者大多數是男同志，也有海洛英藥癮者。調查還發現，除了肺囊蟲肺炎、卡波西肉瘤，還有許多其他的疾病最近發生在男同志身上，包括弓蟲性腦炎、隱球菌腦膜炎、帶狀疱疹、惡性淋巴瘤、隱胞子蟲腸炎等。調查小組對曾罹患卡波西肉瘤的男同志 (個案組)，和未曾罹患卡波西肉瘤的男同志 (對照組)，進行問卷調查，發現過去一年的平均性伴侶人數，個案組明顯高於對照組 (過去一年的平均性伴侶人數：個案組61人，對照組24人) 。

直到1981年底，專家還認為這只是發生在男同志的疾病，許多人猜測可能是某種毒素或細菌引起的，以為病因很快會被研究出來，疫情會迅速獲得控制。 沒有人預料到，這僅是全球疫情的開端。

(待續)

HIV + 肺囊蟲肺炎：藥物過敏

前情提要：小威住院接受肺囊蟲肺炎治療的第9天，出現發燒和紅疹，但是小威覺得自己身體在變好，胸部X光也持續改善。

主治醫生對小威解釋：

「這是藥物過敏，你對肺囊蟲肺炎的特效藥(TMP/SMX)出現過敏。這樣的情形很常見，有高達30-50%的HIV病人，在接受這種藥物時會發生過敏。通常是在治療開始後的第9-11天，會出現紅疹，常伴隨發燒。我們現在只要把這個會過敏的藥物停掉，大概48小時以內，紅疹就會開始退，發燒就會結束。」

小威問：「那肺囊蟲肺炎怎麼辦? 還要繼續治療嗎?」

主治醫生：「還是要。標準的療程是21天，所以還剩下12天，我們要換成另外的藥物繼續下去。」隨即轉頭吩咐身旁的住院醫生：「要填單傳真給疾管局，申請Primaquine。」

當對首選藥物TMP/SMX發生過敏時，替代選擇是二種藥物的組合：Primaquine 和 Clindamycin。後者(Clindamycin)是醫院常用的藥物，前者(Primaquine)比較麻煩，台灣的醫院都沒有藥，只有疾管局有儲備，所以醫生要填申請單向疾管局各區的分局請領，以下是這六個分局的轄區：

第一分局：台北縣市、基隆市、宜蘭縣、金門縣、連江縣

第二分局：桃園縣、新竹縣市、苗栗縣

第三分局：台中縣市、彰化縣、南投縣

第四分局：雲林縣、嘉義縣、台南縣市

第五分局：高雄縣市、屏東縣、澎湖縣

第六分局：花蓮縣、台東縣

傳真給轄區所屬的疾管局分局後，分局承辦同仁就會用快遞把Primaquine寄給醫院。除了Primaquine之外，像是跟HIV有關的弓型蟲腦炎、阿米巴痢疾、隱胞子蟲腸炎，疾管局也有相關用藥Pyrimethamine、Iodoquinol、Paramomycin，由醫生循同樣的管道申請。

主治醫生又告訴小威：「上次你問過我，要不要立刻開始雞尾酒療法，現在可以跟你解釋了。其實因為治療肺囊蟲的這種藥很容易過敏，所以我都會等到肺囊蟲肺炎治療9-11天後，避開這個容易過敏的時間，才開始給雞尾酒療法，免得發生過敏時分不出是對肺囊蟲的藥物過敏、還是對HIV的藥物過敏。」

「不過也不適合拖太久。如果已經發病，最遲2-3週內要開始雞尾酒療法，否則死亡率會上升。所以等你換肺囊蟲替代藥物過幾天後比較適應，我們就要開始用雞尾酒療法。」

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故事繼續：

小威順利的開始使用肺囊蟲肺炎替代藥物，並未出現副作用，發燒和紅疹也如預期在停舊藥後的48小時內消退。為了準備開始雞尾酒療法，主治醫生和住院醫生仔細評估小威的身體狀況，發現小威有B型肝炎帶原，但驗血肝功能和胎兒蛋白正常，肝臟超音波也無異狀。
主治醫生對住院醫生說：「你有空念念書或查文獻，了解一下B型肝炎在HIV病人有什麼特別要注意的事情，對雞尾酒療法的藥物選擇有沒有影響。我們明天要跟小威討論他的B肝和HIV用藥選擇，你先預習才會比較有概念。」

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關於肺囊蟲肺炎的討論，就在此先打住。我們下一回合，會跟小威的住院醫生一起學習，關於B型肝炎帶原者感染HIV的特殊議題，以及對於雞尾酒藥物選擇，是否有影響。

HIV + 要命的肺炎: 診斷盲點

沒錯，如同大家猜想的，這個案例罹患的肺炎，就是肺囊蟲肺炎。

肺囊蟲過去認為是一種寄生蟲，最近認為比較像黴菌。不管是蟲還是黴菌，在環境當中到處都有，免疫力正常的人吸進肺部不會致病，但是免疫力不好的人，特別是HIV感染者(CD4小於200)、接受器官移植的人，很容易引起肺炎。事實上，當初1980年代就是因為美國加州有許多年輕人相繼罹患肺囊蟲肺炎，cd4都很低，才進一步發現hiv的存在。

肺囊蟲肺炎的初期症狀，跟感冒很類似，患者年紀又多半很年輕，所以醫生常掉以輕心，誤以為真的是感冒。等到患者拖了一個多禮拜，症狀還是不好，醫生應該會想到可能是肺炎，偏偏肺囊蟲肺炎很詭異，用聽診器很難聽出來有異常，胸部X光變化又不明顯，所以即使醫生警覺，做了聽診、照了X光，還是經常診斷不出來，就叫病人回家靜養。下面的故事就跟這個案例一樣，拖到第三、第四週以上，進展到呼吸困難、高燒不退，終於到大醫院掛急診，此時X光的變化終於明顯到誰都看得出有異常了，才會安排住院。

住院就萬事ok嗎? No! 如果沒有想到跟HIV有關，許多醫生會用治療一般肺炎的藥物，像是盤尼西林類、或是紅黴素類的藥物，來治療年輕人的肺炎，這樣的藥物對肺囊蟲是無效的。非要到醫生因為檢查到有口腔念珠菌，或是由白血球過低、體重減輕等等，聯想到病人可能是HIV發病，才會想到可能是肺囊蟲肺炎，此時改成肺囊蟲的特效藥TMP/SMX(商品名為Baktar或Septrin)，病情才有好轉的可能。但是常為時已晚，病人已經呼吸衰竭、無法自行呼吸，必須靠呼吸器維持生命，死亡率滿高的。

這樣的例子屢見不鮮，最主要有以下兩種原因：

1. 病人沒有危機意識，不知道HIV已經纏身：世界各國皆然，大約有20-40%的HIV感染者，是一直到了CD4小於200，也就是進展到愛滋發病的階段，才檢查出來自己有hiv。這幾年匿名篩檢的推動，越來越多的人在平時就可以去免費檢查hiv，讓hiv早期診斷的比例，有明顯的上升，避免感染者到了發病才就醫，延誤治療時機。

2. 醫生沒有警覺心，不熟悉HIV的發病症狀：很多醫生沒有看過HIV病人，更別提肺囊蟲肺炎了。一般肺炎相當常見，年輕人絕大部分都會順利痊癒，假如病人自己不提危險行為，醫生又漏掉檢查口腔有無白斑、體重變化，很難想到眼前的病人竟然有HIV。

因此，醫病雙方都有加油的空間，要讓討論HIV、檢查HIV，變成一件經常會想到的事情。

我曾經看過幾個病人，是因為高燒喘咳一直不好，又有危險因素，自己來做匿名篩檢，立刻被我們安排住院治療，撿回一條命。

另一個極端，是CD4只有100卻不認真吃藥的病人，因為高燒不退、呼吸困難到家醫科就醫，雖然病歷已註明HIV，醫生也照了X光，還是被當作正常。剛好當天我預查門診資料，看到他的X光片發現是肺囊蟲肺炎，趕緊打電話到他家，發現他已經是躺在床上奄奄一息，上氣不接下氣。幸好緊急住院治療後，總算從鬼門關逛了一圈回來，如今平安的在門診追蹤服藥。

總之，如果你擔心HIV，一定要熟記肺囊蟲肺炎的發病表現。什麼? 感冒超過一兩個星期都還沒好，反而越來越嚴重? 如果你擔心HIV，這有可能是急性HIV感染(請見6月份的案例討論)，也可能是肺囊蟲肺炎的早期症狀。最好主動出擊，自己去做HIV檢查，或是坦白告知，讓醫生可以想到HIV，才不會讓上述的故事，重演在自己的身上。

當然更好的還是：貫徹安全性行為，並且每三個月或半年，定期檢查HIV。這樣早期發現、早期治療，才可以避免發病的危機。

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故事繼續：

感染科主治醫生讓小威接受肺囊蟲肺炎的特效藥TMP/SMX(商品名Septrin)靜脈注射，一天注射四次。兩天後，小威體溫恢復正常，呼吸越來越平順，開始可以正常進食，所以藥物改成口服TMP/SMX(商品名Baktar，中文叫「撲菌特」)，一天四次，每次三顆。

小威問主治醫生，CD4這麼低，是否要開始雞尾酒療法? 醫生說先等肺囊蟲肺炎控制更好一點再說。

住院第9天，小威發現手臂、大腿、肚皮開始出現紅色丘疹，護士量體溫發現38.5度，但是小威自己完全沒有感覺發燒，飲食、活動狀況都很良好。當天追蹤胸部X光，看到肺炎狀況是持續改善。

醫生來查房了，臉上完全沒有擔心的表情，胸有成竹的說出底下一段話...

這裡我先賣個關子。小威到底發生了什麼事? 為什麼醫生不立刻開始雞尾酒療法? 要等到何時才適合開始雞尾酒療法? 請靜待下回分解。

HIV + 要命的肺炎: 你會怎麼回答?

小威在半個月前開始覺得呼吸偶會不順、深呼吸時會胸口不舒服，最近一週出現發燒達38.5度，曾經因寒顫半夜驚醒，呼吸不順變得更嚴重，造成晚上無法安眠，甚至無法正常行走，並出現乾咳的情形。

在這半個月生病期間，小威去過附近的耳鼻喉科診所，醫生說是感冒，開了退燒藥，但症狀並未改善。後來到醫院掛內科，醫生聽診說正常，照了胸部X光也說無明顯異狀，所以開了治療氣喘和咳嗽的藥物，小威服用兩三天情況未好轉，反而越來越嚴重，高燒不退，臉色蒼白、嘴唇發紫，已經幾乎難以下床活動，講話上氣不接下氣。

小威的室友發現情況不對勁，叫了計程車陪小威到大醫院掛急診，血氧濃度只有85%(正常值是95%以上)，急診護士立刻幫小威戴上氧氣面罩。急診醫生安排再照了一次X光片，這次X光片報告是左肺、右肺都有肺炎，抽血報告：白血球偏低，於是小威住進內科病房治療肺炎。

住院當天，感染科主治醫師來查房，檢查了小威的口腔，發現有白色念珠菌結成的斑塊，問起小威最近半年有沒有體重變化? 小威才想到確實在這一陣子，莫名其妙瘦了8公斤。

在技巧性的清場後，房間只剩下主治醫師和小威兩人。主治醫師開始向小威解釋，這些症狀極可能是HIV感染，並問起小威是否檢查過HIV? 是否曾發生過不安全性行為? 是否曾注射海洛英? 等等問題。取得小威同意後，安排小威抽血檢驗HIV。檢驗結果為陽性，以西方墨點法確認也是陽性。CD4 = 14/μL，病毒量 = 503,000 copies/mL。

請問讀者：

1. 小威除了HIV、白色念珠菌之外，主要住院原因是肺炎。他最可能是得了什麼樣的肺炎?

2. 為什麼小威前面看過兩次醫生，都沒有找出病因?

可能不少讀者都已經猜到第一題的答案了，甚至自己是親身經歷過這種恐怖的肺炎，請大家試著回答看看吧，也歡迎以過來人的身份，分享當時就醫的經驗。事實上，因為剛好有病友寫信提到最近得到「這種肺炎」的經歷，我在取得他同意之下，融入了他自己的一些描述，綜合以前一些病友的故事，改名換姓編成這個病例。「這種肺炎」的故事滿常發生，好在大部分病友在我們治療下，都能在化險為夷、順利恢復。

不過，關於「這種肺炎」的治療，還滿常遇到狀況的，等答案公布後，會在下一篇文章詳細介紹。